Paziente emofilico grave: complesso intervento di cardiochirurgia concluso con successo grazie alla sinergia tra ICLAS e Gaslini

Il 29enne soffriva di un’insufficienza aortica grave con indicazione all’intervento.
La condizione di coagulopatia congenita ha richiesto una preparazione e pianificazione meticolosa dell’intervento.

Rapallo, 19 luglio 2021 – Sinergia, pianificazione meticolosa e collaborazione tra diverse strutture del territorio: questi gli elementi che hanno permesso il successo di un complesso intervento di cardiochirurgia su un giovane paziente affetto da emofilia B grave, patologia genetica caratterizzata da un difetto di coagulazione del sangue.

L’operazione, eseguita presso ICLAS – Istituto Clinico Ligure di Alta Specialità in collaborazione con l’Istituto Gaslini di Genova (Centro Regionale di Riferimento per le Malattie Emorragiche Ereditarie) e il Centro Trasfusionale di Savona, ha permesso di trattare un 29enne affetto da emofilia di tipo B grave, che presentava una valvola aortica bicuspide congenita tipo 0. Il paziente è stato operato per una severa insufficienza aortica, secondaria ad aneurisma del bulbo aortico e dell’aorta ascendente e prolasso del lembo coronarico unico.

“A causa del quadro clinico del paziente e dell’unicità del caso, l’intervento ha richiesto una stretta collaborazione con i colleghi del Gaslini per la pianificazione di tutte le esigenze cliniche ed organizzative prevedibili: nel pre-operatorio, in sala operatoria, durante la degenza e la riabilitazione post chirurgica – spiega il dott. Marco Gucciardo, specialista in Cardiochirurgia a ICLAS –. Si trattava di mettere a punto un intervento complesso di “valve sparing” (una tecnica che mira a conservare la valvola aortica del paziente) con sostituzione del bulbo aortico e dell’aorta ascendente, in circolazione extracorporea su un paziente che, in quanto emofilico, presentava un elevato rischio di sanguinamento. La continua e costante collaborazione e l’interscambio di competenze tra cardiochirurgo, anestesista, esperti in emostasi e trombosi, personale infermieristico, e laboratorio analisi, oltre alla ottima organizzazione, ha consentito che non vi fosse alcuna complicanza, sia intra operatoria e sia nel successivo decorso post operatorio”.

Il 29enne, un infermiere di Savona, racconta così la sua esperienza: “Essere un infermiere è stata un’arma a doppio taglio: da un lato, la conoscenza è un bene ma dall’altro, quando si è il paziente, sapere a cosa si va incontro può essere un fattore di agitazione. Tuttavia, vedere l’attenzione e la sinergia creata tra i team medici per la pianificazione del mio intervento, durata oltre un mese, ha fatto sì che fossi tranquillo. La grande collaborazione e preparazione di tutte le équipe si è percepita e ha fatto la differenza. Mi sentivo le “spalle coperte”, tutti sapevano esattamente cosa stava succedendo e quando intervenire, precisi al minuto. Nella difficoltà, è stata comunque un’esperienza meravigliosa e ringrazio tutti, dal Gaslini per l’intenso lavoro di ricerca e la programmazione degli esami, alla Medicina Trasfusionale di Savona che mi ha permesso di poter continuare a lavorare nella mia città durante il periodo di analisi cliniche pre-operatorie, fino ai medici di ICLAS e al dott. Gucciardo per la gestione impeccabile e per avermi operato.”.

L’intervento: una pianificazione di successo grazie alla sinergia

Il paziente è sempre stato in follow up presso il Centro Emofilia del Gaslini. Da circa 6 anni era seguito inoltre dal dott. Elicio a ICLAS per una insufficienza della valvola aortica bicuspide tipo 0 ed iniziale dilatazione del bulbo aortico e dell’aorta ascendente. L’ultimo controllo ecocardiografico aveva evidenziato una progressione verso la severità dell’insufficienza aortica con dilatazione significativa del ventricolo sinistro; inoltre la dilatazione del bulbo e dell’aorta ascendente era progredita a valori indicativi di patologia aneurismatica.

La letteratura medica presenta ad oggi pochissimi casi di interventi cardiochirurgici in circolazione extracorporea in soggetti con grave coagulopatia e nessun report per lo stesso tipo di paziente sottoposto ad intervento di valve sparing. L’intervento ha richiesto dunque uno studio e una pianificazione nei minimi dettagli da parte degli specialisti in emostasi del Gaslini e di ICLAS che si sono confrontati e incontrati nelle settimane precedenti l’intervento, per individuare e condividere gli obiettivi.

“È stato eseguito un intervento di plastica valvolare aortica mediante anuloplastica, remodelling dei seni valvolari con sostituzione del bulbo aortico e plicatura mediana del lembo coronarico unico – spiega il dott. Gucciardo –. L’intervento doveva avere lo scopo di mantenere la valvola aortica del paziente riparandola (la sostituzione con una valvola meccanica avrebbe infatti richiesto terapia anticoagulante a vita, di difficile gestione per un emofilico grave, soprattutto da un punto di vista psicologico; mentre una valvola biologica avrebbe richiesto un ulteriore intervento entro 10 anni per naturale usura della protesi biologica). Abbiamo quindi sostituito il bulbo aortico e l’aorta ascendente con una protesi e reimpiantato la valvola nativa all’interno della protesi stessa”.

L’operazione doveva avvenire in circolazione extracorporea, con una scoagulazione completa del paziente al fine di evitare fenomeni trombociti. I medici hanno quindi dovuto fare uno studio specifico e una pianificazione della terapia sostitutiva per portare a termine la procedura in sicurezza e senza complicanze per il paziente.

“Un intervento del genere in un paziente così particolare era impensabile fino a qualche anno fa, mentre oggi grazie alla lunga esperienza, alle moderne terapie disponibili e alla possibilità di prevederne la farmacocinetica abbiamo potuto supportare facilmente l’equipe di ICLAS” aggiunge il dott. Angelo Claudio Molinari, direttore del Centro Regionale di Riferimento per le Malattie Emorragiche del Gaslini.

Tornare alla quotidianità

Dopo l’intervento, il paziente è rimasto ricoverato, nel reparto di degenza cardiochirurgica di ICLAS per un costante monitoraggio dei parametri coagulativi e per la gestione delle terapie nell’immediato post operatorio. Successivamente è stato trasferito per la riabilitazione cardiologica presso una struttura specializzata, dove è proseguito il lavoro di screening già avviato presso ICLAS.

L’intervento ha richiesto una sternotomia completa, ci sono quindi voluti circa 45 giorni affinché lo sterno si saldasse in maniera definitiva. Il 29enne sta programmando il rientro al lavoro, riuscirà infatti entro la fine del mese di luglio (entro i 3 mesi dall’intervento) a riprendere l’attività lavorativa, e tra due mesi si sposerà.

“Sono contento del risultato – racconta il paziente –, riuscirò a riprendere la mia vita da dove l’avevo interrotta. Sono stati tutti meravigliosi, è stato un percorso contraddistinto da un’umanità incredibile”.

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